Горячая линия бесплатной юридической помощи ✆ 8(499)703-34-18
+ Бесплатная консультация юриста по телефону

Амилоидоз почек

Амилоидозом почек называют патологию, при которой в данных органах накапливается протеин амилоид. Среди причин данного заболевания выделяют следующее:

ревматоидный артрит;

- некоторые гнойно-деструктивные патологии (например, туберкулез, неспецифический язвенный колит, злокачественные опухоли, остеомиелит);

- генетические аномалии, обуславливающие синтез дефектного белка, который не растворяется, а накапливается в различных органах;

- возрастные изменения нормальных протеинов, которые превращаются в нерастворимые формы;

- наследственные заболевания, при которых амилоид накапливается в нервной ткани.

Клиника


Как правило, амилоидоз проявляется нарушениями со стороны почек. Часто болезнь протекает бессимптомно и выявляется лишь на 3 или 4 стадии почечной недостаточности.

Различают следующие стадии амилоидоза почек:

- доклиническая - в почках в незначительном количестве накапливается амилоид, поэтому в клинической картине наблюдаются признаки заболевания, которое стало причиной амилоидоза. Продолжительность данной стадии зависит от фоновой патологии и может длиться 3-5 лет;

- протеинурическая стадия - характеризуется появлением протеина в моче, внешние признаки поражения почек отсутствуют. Данная стадия может длиться около 10 лет;

- нефротическая стадия - проявляется выраженной симптоматикой, которая связана с низкой концентрацией белка в крови через его активное выделение с мочой. Больные жалуются на выраженную слабость, тошноту, отсутствие аппетита, а также сухость во рту и жажду. При резком изменении положения тела может наблюдаться потеря сознания. Развивается стойкая диарея, связанная с накоплением амилоида в кишечнике и повреждением его нервных окончаний. Также характерны отеки ног и лица. При обычной нагрузке развивается одышка. В дальнейшем могут наблюдаться массивные отеки в форме гидроторакса, асцита или гидроперикарда, когда жидкость накапливается в плевральной и брюшной полости или в полости перикарда. У больных резко снижается количество мочи вплоть до анурии. Диагностируют увеличение лимфоузлов, а также печени и селезенки. Данные органы плотные, но безболезненны;

- уремическая - финальная стадия, при которой почки теряют свою нормальную структуру и не могут выполнять свои основные функции. На фоне выраженных отеков развиваются признаки уремической интоксикации - рвота, боли в животе, температура 37,5 ° С, отсутствие мочи, низкое артериальное давление, редкий и слабый пульс.

Стоит отметить, что при амилоидозе почек поражаются и другие органы - сердце, поджелудочная железа, сосуды и печень.

Диагностика


Применяют лабораторные методы исследования. В крови обнаруживают значительное увеличение СОЭ. Если развивается почечная недостаточность, то снижается уровень гемоглобина и уменьшается количество эритроцитов. Если поражается селезенка, то увеличивается количество тромбоцитов.

При биохимическом исследовании выявляют уменьшение количества белков в крови, особенно альбумина, а также увеличение концентрации холестерина. Кроме этого, в крови появляются дефектные нерастворимые белки, которые можно выделить методом электрофореза. При общем анализе мочи обнаруживают значительную протеинурию.

Для подтверждения диагноза используют биопсию, при которой забирают частичку измененной ткани для проведения микроскопического исследования. В отдельных случаях показана биопсия костного мозга грудины или подвздошной кости. Обязательно проводят биопсию слизистой кишечника, а также печени и почек.

Во время диагностики проводят типирование амилоидоза и определяют наиболее оптимальные методы лечения. Стоит отметить, что при любом типе данной патологии основным в терапии является подавление синтеза патологического белка и защита внутренних органов от его воздействия.
1273 0