Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона


Заболевание, рассматриваемое нами далее, развивается постепенно и влечёт за собой дегенерацию ЦНС. Помимо этого дают о себе знать ригидность мышц,
гипокинезия, тремор покоя с постуральными расстройствами и другими двигательными нарушениями. Не исключены аффективные и вегетативные нарушения. Но кроме истинного паркинсонизма (болезни Паркинсона) есть синдром паркинсонизма. Последний может сопутствовать некоторым неврологическим патологиям, например, инсультам, ЧМТ, опухолям мозга и тд. В любом случае для проверки на наличие болезни Паркинсона направляют на электроэнцефалографию. Плюс, понадобится реоэнцефалография и МРТ головного мозга.

Виды болезни Паркинсона

Если брать за ориентир возраст, в котором проявился недуг, можно выделить ювенильную форму (ювенильный паркинсонизм), а также состояние с ранним или поздним дебютом. Что касается синдрома паркинсонизма, тут тоже есть свои отличия. В частности, существуют дрожательные и дрожательно-ригидные типы. Плюс, есть ригидно-дрожательные и акинетико-ригидные. Бывают смешанные. Но в целом классификация болезни Паркинсона с синдромом считается далеко не совершенной, а общепринятый подход пока отсутствует.

Особенности болезни Паркинсона

Хотя специалисты добились определённых успехов в понимании механизмов развития описываемой проблемы, истинную этимологию спорадических форм недуга на сегодняшний день не обозначили. Известно, что не маленькую роль в вопросе играет генетика. Не исключают внешние факторы. При сочетании того и другого может запуститься дегенерация сначала в пигментсодержащих нейронах мозга, а затем и в других областях.
 
Если этот процесс один раз начался, обратить его уже не получится. Он экспансивно распространяется по всему мозгу. По слова специалистов наибольшие разрушения касаются такой белковой субстанции как альфа-синуклеин. С точки зрения клеток можно говорить о дефиците дыхательных функций митохондрий. Кроме того, происходит окислительный стресс, а это является главной причиной апоптоза нейронов. Остальные факторы, принимающие участие в патогенезе недуга, пока не раскрыты.

Проявления болезни Паркинсона

Эксперты называют три двигательных симптома, которыми проявляется рассматриваемая патология. Это, прежде всего, тремор. Даёт о себе знать ригидность. Не исключена гипокинезия. Нарушается постуральная регуляция. Конечно, тремор из указанной триады проявлений обнаружить проще всего. Самым типичным при болезни  Паркинсона является тремор покоя, но возможен, к примеру, постуральный или интенционный тремор. Что касается ригидности мышц, в самом начале она не очень заметна и часто даёт о себе знать при дрожательной форме заболевания. Зато при синдроме паркинсонизма ригидность очевидна.
 
К вышесказанному стоит добавить, что значимую роль играет обнаружение асимметрии тонуса в конечностях, причём, чем раньше выявить признак, тем лучше. А вот гипокинезия (замедленность движений) представляет собой облигатный симптом паркинсонизма независимо от этиологии. На первых этапах недуга найти гипокинезию затруднительно, поэтому используют различные демонстративные приёмы. К примеру, просят быстро разжать и сжать кулак. Гипокинезия часто заметна в ходе выполнения элементарных действий, скажем, при чистке зубов, бритье, застёгивании пуговиц и тд.
 
Существует также олигокинезия, то есть когда уменьшается число движений. Кстати, их амплитуда и скорость меняются в сторону спада. Пластичность моторики, мимика, жесты и индивидуальный язык тела подвергаются изменениям. Но и это лишь часто проблемы. Не обходится без постуральных нарушений, при этом они достаточно ранние (в частности, вытянутые вперёд руки могут быть ассиметричными). Однако этот признак не столь специфичен для недуга, как описанные выше, поэтому обнаружить постуральные сбои получается примерно на третьей стадии.
 
У некоторых наблюдаются слюнотечение, запор. Возможны дизартрия и/или дисфагия. Депрессия и деменция с нарушениями сна тоже нередко дают о себе знать и тд (на самом деле признаков проблемы в разы больше, нежели перечисляется в рамках данного материала).

Стадии болезни Паркинсона

На каждой из пяти стадий недуга степень поражений различна. Приведём наиболее распространённую классификацию 1967 года, которую предложили Хен и Яр:

0 стадия — нет двигательных проявлений;
I стадия — недуг дебютирует односторонне;
II стадия — симптомы двусторонние, но постуральные нарушения отсутствуют;
III стадия — постуральная неустойчивость отличается умеренностью, помощь со стороны не требуется;
IV стадия — двигательная активность утрачивается в значительной степени, но передвижение и сохранение вертикального положения тела для человека возможны;
V стадия — привязка к инвалидному креслу или постели неизбежна, если не оказывать больному помощь.

Диагностика болезни Паркинсона

На первом этапе важно распознать недуг и дифференцировать его от других синдромов, имеющих отношение к психопатологии и неврологии. Как правило на истинный паркинсонизм укажут гипокинезия в союзе с тремором покоя (4-6 Гц), либо мышечной ригидностью. Может быть постуральная неустойчивость, но не связанная с мозжечковыми, вестибулярными и другими нарушениями.

На втором этапе исключают состояния, проявляющиеся синдромом паркинсонизма. Для этого используют разные критерии. Например, уточняют, были ли окулогирные кризы. Возможно, перед дебютом болезни Паркинсона человек проходил терапию нейролептиками. В анамнезе могут выявиться вторичные инсульты с развитием симптомов паркинсонизма, либо находят достоверный энцефалит. Бывает, что виной всему повторные ЧМТ. Кроме того, о синдроме паркинсонизма часто говорит долгая ремиссия или проявления с одной стороны, длящиеся больше трёх лет. Сюда же стоит добавить мозжечковые симптомы, раннюю яркую деменцию и такую же вегетативную недостаточность, надъядерный паралич взора. Не об истинной болезни Паркинсона говорят
открытая гидроцефалия, опухоль мозга, интоксикация МФТП

На заключительном этапе нужно обнаружить симптоматику искомого недуга. И здесь важно, чтобы проявилось хотя бы три признака из следующего перечня:
 
- тремор покоя;
- односторонние признаки в начале болезни;
- асимметрия проявлений, когда они больше видны с той стороны тела, с которой дебютировала болезнь;
- реакция на терапию леводопой составляет 70-100%;
- развитие патологии и её длительность от 10 лет;
- эффективность леводопы (от 5 лет и больше).
 
Как отмечалось выше, человека направляют на реоэнцефалографию, ЭЭГ. Используют такие методы нейровизуализации как МРТ и КТ мозга.

Способы лечения на ранних стадиях

Даже если рассматриваемый недуг диагностировали достаточно быстро, не всегда получается тут же начать терапию лекарствами. Дело в том, что специалист перед назначением препаратов и сроков их приёма должен иметь представление о тяжести состояния, о том, как долго оно длится и в каком темпе прогрессирует. Учитывают болезни-спутники и факторы личного характера, начиная от особенностей личности, заканчивая профессиональным положением). Всё это нужно, чтобы попробовать приостановить нарушения назначением небольших доз лекарств.
 
При этом в ход идут средства, стимулирующие производство и выброс дофамина в мозге. Плюс, нужно блокировать его поглощение, не давать ему распадаться и препятствовать гибели нейронов. Здесь выделяют Амантадин. Могут назначить селективные ингибиторы МАО-В (в частности, Селегилин и др.). Из агонистов дофаминовых рецепторов отмечают Пирибедил, Прамипексол и др. Препараты допустимо комбинировать или использовать в рамках монотерапии. Но очень часто на почве приёма тех же агонистов возникают побочные эффекты в виде психических нарушений, язвы желудка, ортостатической гипотензии. Не исключены эритромелалгия с ретроперитонеальным фиброзом и тд. Ко всему прочему может спадать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Более эффективными считаются препараты леводопы. При их назначении принимают во внимание возраст (лучше, если человеку уже 60+). Рано прописывать эти лекарства не стараются, а дозу подбирают в зависимости от того, как откликается организм, есть ли улучшения состояния и прочее.

Лечение на поздних стадиях

Несмотря на то, как протекает заболевание, симптомы постепенно трансформируются, то есть те, что уже были, становятся более выраженными и к ним добавляются новые. Многие из симптомов почти не поддаются терапевтическому воздействию, по этой причине человек переживает и усугубляет ситуацию. Другим становится эффект от леводопы — происходит спад эффективности и нарастание лекарственных дискинезий из-за гиперчувствительности дофаминовых рецепторов.
 
Каждая доза теперь оказывает своё позитивное влияние на меньшее время. Чтобы справиться с феноменом «включения-выключения», дозировку увеличивают, таким образом формируя порочный круг. В такой ситуации могут для сокращения промежутков между приёмами средства назначить ещё одну дозу леводопы. Плюс, в схему лечения вносят ингибитор КОМТ и переводят на терапию комбинированным лекарством леводопы и энтакапона.

В целом во время лечения в качестве осложнений на фоне гиперкинезии способны проявиться оральные (или иные) гиперкинезы. То есть при болезни Паркинсона одновременно наблюдают признаки избытка дофамина (оральные гиперкинезы) с его дефицитом (гипокинезия). Гиперкинез устранится на время, если уменьшить дозу леводопы. Если возникает ортостатическая артериальная гипотензия, давление после приёма лекарства (леводопы и агонистов дофаминовых рецепторов) резко падает.
 
При описываемом недуге часты депрессия, апатия, тревога. Возможны ажитации и зрительные галлюцинации. Типичны яркие сновидения. Постепенно перечисленные симптомы прогрессируют. Здесь не обойтись без помощи психиатра, который стремится в первую очередь устранить тревогу и страхи, так как именно они являются провокаторами глубинных проблем на психическом уровне. А вот в терминальной стадии недуга сложности имеют отношение к кахексии, потери способности ходить, стоять, обслуживать себя. В этот период важны реабилитационные мероприятия, чтобы создать оптимальные условия для жизни больного. Близкие должны быть готовы к тому, что со временем им придётся ухаживать за нездоровым человеком.
 
Наконец, отметим хирургический способ лечения. Здесь предлагается осуществление стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса, плюс, субталамического ядра. Ко всему прочему проводят глубокую стимуляцию мозга. Если выражен акинетико-ригидный синдром, направляют на паллидотомию и глубинную электростимуляцию бледного шара со субталамическим ядром. Важно понимать, что при болезни Паркинсона состояние в любом случае будет становиться хуже. Примерно 25% пациентов в течение пяти лет становятся инвалидами и умирают. В 89% случаев, если удалось пережить 15-летний период, также настигает инвалидность в тяжёлой форме и летальный исход. Но специалисты заметили, что приём леводопы продлевает жизнь и уменьшает покзатели по смертности.

5  (Всего проголосвавших: 1)

Оставить комментарий (4)

Оставить комментарий
Ольга

По-моему, самым эффективным способом повлиять на процесс старения есть активация теломеразы, так называемое "продление жизни", за изобретение этого механизму даже Нобелевскую премию дали. Ведь именно теломеры отвечают за сохранения целостности ДНК. Жаль, что жить вечно активация теломерезы все же возможности не дает, но по крайней мере ее продлит.

nefrap

А я уже прожил больше 15, то ли ещё будет!

Nadezhda

Скажите, как продлить нормальную жизнь при Паркинсонизме?

Аноним
Ну и обрадовали, а мы проживем дольше 15 предсказанных лет.