Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП)

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП)

По словам гепатологов, назвать точную причину заболевания, выявленного Аддисоном и Галлом в 1851 году, пока не удалось. Возможно, оно имеет аутоиммунную природу, так как сопровождается воспалением в портальных трактах и разрушительными процессами внутрипечёночных протоков (тоже аутоиммунными). Известно, что эта патология нарушает выведение желчи и задерживает токсины в печени, которая хуже работает, подвержена фиброзу. Чаще ПБЦП диагностируют у женщин 35-60 лет. Вероятность обнаружить патологию внутри семьи в сотни раз выше, чем среди отдельных лиц.

Причины и особенности ПБЦП

Как было сказано выше, недуг может иметь аутоиммунное происхождение. К таким выводам специалистов подводят некоторые особенности. Например, в крови отмечают различные антитела (антигладкомышечные, антиядерные, антимитохондриальные и тд). Также болезнь связана с некоторыми аутоиммунными синдромами: CREST, Шегрена. Сюда же стоит добавить красную волчанку, красный плоский лишай, ревматоидный артрит, пузырчатку.

Плюс, у родственников людей с ПБЦП есть преобладание циркулирующих антител. Не исключают и тот вариант, что проблема связана с наследственностью, так как её часто наблюдают в рамках семьи. Если говорить о входящих в группу риска, это однояйцевые близнецы, люди с аутоиммунными сбоями или антимитохондриальными антителами в крови, женщины в возрасте 35+.

Что касается стадий ПБЦП, первая называется портальной, когда воспалительное разрушение затрагивает желчные протоки (междольковые и спетальные). Происходит расширение портальных трактов, их инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами. Начинается незначительный некроз тканей. На второй, перипортальной стадии инфильтрат углубляется в протоки и даже выходит за их пределы. Число междольковых и септальных протоков уменьшено, формируются пустые тракты. Признаки застоя желчи дают о себе знать.

На септальной стадии отсутствуют узлы регенерации и есть фиброзные участки. Воспалительный процесс распространяется, так как в тканях обнаруживаются соединительнотканные тяжи. Застой желчи заметен как в перипортальной, так и в центральной части органа. Прогрессирует редукция протоков, в тканях растёт количество меди. Наконец, при пятой, циррозной стадии проявляются сильные застойные признаки.

Симптомы ПБЦП

Заболевание может прогрессировать без симптомов (15%) или проявлять себя крайне вяло. Чаще всего проблема заявляет о себе внезапным зудом кожи (сильнее по ночам), слабостью. В 25% случаев зуд сопровождается желтухой. К этому добавляются боли правом подреберье. Выраженная усталость (особенно во второй половине дня) диагностируется примерно у 70% обратившихся за помощью. Нарушается сон, развивается депрессия.

Нередки жалобы на боль в спине, по ходу рёбер. У 25% не исключены ксантомы (они возникают на коже груди, молочных желёз, в складках ладоней, на спине из-за высокого уровня холестерина на протяжении долгого времени). Иногда вокруг глаз заметны ксантелазмы – небольшие жёлтые образования на коже (они не болят и чуть возвышаются). Если справиться с застоем желчи и нормализовать показатели холестерина, ксантелазмы с ксантомами сойдут на нет.

Если застой желчи продолжителен, организм не может нормально усваивать жиры, витамины (А, Е, К и D). Всё это оборачивается диареей, утратой веса, ухудшением зрения в темноте, мышечной слабостью, стеатореей, дискомфортом на коже. Человек становится склонным к кровотечениям и переломам, которые долго заживают. Так как в крови много билирубина, белки глаз и кожа желтеют. У 70-80% присутствует гепатомегалия, а у 20 % увеличивается селезёнка.

Диагностика и лечение

Выявить ПБЦП помогают анализы крови (биохимический, на аутоиммунные антитела). Также применяют фибротест, делают биопсию печени и гистологическую проверку. Не обходится без УЗИ органов брюшной полости, эндоскопической ультрасонографии, фиброгастродуоденоскопии, МРХПГ и других методик. Исходя из полученных данных врач рекомендует соблюдение диеты №5 с (углеводов, клетчатки и белков должно быть достаточно, а вот жиров – меньше). Уменьшению кожного зуда способствует приём Налоксана (антагонист опиатов), Ондан-сетрона (антагонист 5-гидрокситриптаминовых рецепторов III типа), Рифампицина, Фенобарбитала, Холестирамина. Эффективно в этом плане 9-12-минутное УФ-облучение.

Важно не перегреваться (исключаются также горячие ванны, лучше прохладная вода с растворённым в ней стаканом соды), носить одежду из хлопка и льна. В рамках иммуносупрессивной терапии нужны Адеметионин с Будесонидом, Колхицином, Метотрексатом, Циклоспорином А. С целью профилактики остеопороза прописывают витамин D, препараты кальция (Глюконат кальция и др.), Этидронат (Дитронел).

Если появились осложнения в виде асцита, печёночной энцефалопатии, варикозного расширения вен пищевода и желудка, кахексии, спонтанных переломов, нужен радикальный способ – трансплантация печени.

0  (Всего проголосвавших: 0)