Акромегалия

Акромегалия

Случается, что у человек увеличиваются отдельные части тела, а обусловлено это тем, что передняя доля гипофиза активно вырабатывает гормон роста (его ещё называют соматотропным). Главная причина – опухоль в указанной области мозга. В итоге у взрослого могут укрупниться черты лица (например, нижняя челюсть, губы, шея, нос). То же самое бывает со ступнями и кистями рук. Помимо этого не исключены боли в голове и суставах, причём постоянные. Ещё один минус – проблемы с деторождением у представителей обоих полов. Добавим, что если в крови слишком много гормона роста, человек рискует рано умереть от онкологии, а также от недугов, касающихся лёгких и сердца с сосудами.

Общие сведения об акромегалии

Рассматриваемый недуг запускается после того, как организм перестаёт расти. Симптомы нарастают постепенно и долго, а итогом становятся внешние изменения. Как говорят специалисты, в основном болезнь явно проявляет себя спустя 7 лет от начала проблемы. И женщины и мужчины в равной степени сталкиваются с эндокринной аномалией примерно в 40-60 лет, при этом на 1 млн. человек приходится всего 40 больных. Спровоцировать аномалию способны черепно-мозговые травмы, синусит (когда хронически воспалены пазухи носа). Не исключают в качестве первопричины опухоли гипоталамуса.

Считается также, что акромегалия может передаваться от родственников, так как в одной семье один и тот же недуг отмечается нередко. Как отмечалось выше, соматотропный гормон (соматотропин, СТГ) вырабатывает гипофиз. В организме детей гормон помогает развиваться костно-мышечному скелету. Благодаря эму также происходит линейный рост. Во взрослом возрасте он контролирует обмен жиров, углеводов, водно-солевой баланс. Регулятором секреции гормона выступает гипоталамус, производящий особые нейросекреты: соматолиберин (активизирует поступление СТГ) и соматостатин (оказывает обратное действие).

В здоровом теле в течение суток количество соматотропина в крови меняется и достигает максимума в момент перед наступлением утра. А вот при акромегалии не только избыток СТГ в крови, но сбит ритм его выработки. Различные причины способствуют тому, что передняя доля гипофиза не поддаётся регуляции со стороны гипоталамуса и клетки первого активно множатся. Когда их уже перебор, формируется доброкачественная железистая опухоль, то есть аденома гипофиза. Новообразование усиленно продуцирует гормон роста, а сама аденома может быть больше железы (в 99% случаев причина именно в опухоли). Это ведёт к разрушению, сдавливанию клеток гипофиза.

Акромегалия и стадии её развития

Ранее мы уже отмечали, что патология отличается длительным течением. В целом же этот процесс развивается поэтапно.

Специалисты выделяют такие стадии как:

- преакромегалическая – первые признаки болезни есть, но они слабые, поэтому диагностировать состояние в этот период получается редко; единственное, что здесь может указать на аномалию, это уровень гормона роста в крови, а также данные КТ головного мозга;
- гипертрофическая – здесь симптомы проявляются ярко;
- опухолевая – имеют место проявления сдавливания отделов мозга, находящихся рядом с поражённой областью (речь о повышенном внутричерепном давлении, нарушениях глаз и нервов);
- кахексическая – тут всё просто и печально, проще говоря, есть истощение.

Далее, чтобы лучше понять проблему, рассмотрим её симптомы.

Признаки акромегалии

Когда гормона роста в избытке, внешность характерно меняется. Другими словами, скуловые кости, нижняя челюсть, надбровные дуги увеличиваются. Гипертрофия затрагивает нос, уши, губы и лицо огрубевает. Если нижняя челюсть становится больше, меняется прикус, так как межзубные промежутки расходятся. Как правило, даёт о себе знать макроглоссия, то есть увеличение языка. Также страдают голосовые связки, гортань и поэтому голос приобретает хрипотцу, понижается. Примечательно, что внешность становится другой не сразу, а медленно. По этой причине человек не сразу замечает проблему.

По словам специалистов, им приходится диагностировать утолщение пальцев. Череп, кисти и стопы тоже растут, а это означает, что существующая одежда уже не подходит. Не стоит забывать о деформации скелета, то есть искривлении позвоночника, расширении промежутков между рёбрами. Помимо этого грудная клетка напоминает бочку, а из-за гипертрофии хрящевой и соединительной ткани деформируются и плохо двигаются суставы. Не исключена артралгия. Но и это не весь список проблем. Салоотделение с потливостью при описываемом недуге избыточны, ведь потовые и сальные железы работают с большой активностью.

Мышцы и внутренние органы (печень, почки, сердце) также меняются в сторону увеличения. Со временем нарастает дистрофия мышечных волокон. Человек ощущает слабость, утомлён, его способность к работе падает. Отмечается гипертрофия миокарда, уступающая место миокардиодистрофии и сердечной недостаточности (нарастающей). Треть пострадавших от недуга сталкиваются с артериальной гипертензией. Примерно у 90% начинается синдром сонных апноэ (его обосновывают как следствие гипертрофии мягких тканей верхних дыхательных путей, а также неправильной работы дыхательного центра).

Про неполадки со стороны сексуальной сферы мы уже упоминали в самом начале. У многих женщин перебор пролактина и нехватка гонадотропинов оборачивается нарушением менструации, бесплодием. Случается, что обнаруживают галакторею, то есть когда при отсутствии беременности и родов из сосков выделяется молоко. Около 30% мужчин испытывают на себе спад половой потенции. А гипервыработка антидиуретического гормона провоцирует несахарный диабет.

Чем больше опухоль, тем мощнее она сдавливает ткани и нервы, а это способствует скачку давления внутри черепа. В глазах может двоиться. Возникает светобоязнь. В области лба и скул есть боли. Кружится голова, снижается обоняние и слух. Присутствует рвота. Конечности могут онеметь. Риск того, что опухоль разовьётся на матке, щитовидке, органах ЖКТ значительно возрастает.

Способы диагностики акромегалии

Если с момента запуска недуга прошло лет 5-6, то есть дошло до запущенной стадии, уже явно будут увеличены те или иные части тела. К этому также стоит прибавить иные внешние проявления. При таком варианте нужно сдать анализы и посетить эндокринолога. В лаборатории оценивают количество гормона в крови утром, а затем после теста с глюкозой. Помимо этого обращают внимание на ИРФ I – инсулиноподобный фактор роста. Примечательно, что почти всегда при акромегалии проявляется гормональный скачок.

Благодаря оральной пробе с нагрузкой определяют исходное значение СТГ. Ту же манипуляцию выполняют через полтора-два часа после обогащения организма глюкозой. В норме содержание соматотропного гормона должно стать низким, но при недуге, если он активен, наблюдается обратная картина. Специалисты считают глюкозотолерантный тест особенно показательным, если уровень СТГ повышен умеренно или в пределах нормы. Плюс, этот способ даёт информацию о том, насколько успешным является лечение патологии.

Ориентируясь на концентрацию в крови ИРФ I, врачи могут отследить выделение СТГ в сумме в течение суток. Если этот критерий высокий, можно говорить об акромегалии. А в рамках обследования у офтальмолога часто оказывается, что зрительное поле сужено. Так случается по причине близкого расположения зрительных путей к гипофизу. Во время рентгена головы выяснится, что турецкое седло увеличено (там расположена пострадавшая часть мозга). Чтобы визуализировать опухоль, делают КТ и МРТ мозга. Наконец, не обходится без диагностических мероприятий на предмет возможных осложнений, например, сахарного диабета, полипоза кишечника, многоузлового зоба и т. д.

Акромегалия и возможности медицины

При изменении состояния больного к лучшему специалисты стремятся достичь ремиссии недуга. Для этого они ликвидируют гиперсекрецию гормона роста и стараются привести в норму концентрацию ИРФ I. Современные эндокринологи в целом используют медикаменты, операцию как метод, а также лучевой и другие подходы. В частности, чтобы
соматотропин не зашкаливал, понадобятся аналоги соматостатина, то есть нейросекрет гипоталамуса, который угнетает выработку названного гормона. Специалисты из препаратов называют здесь Октреотид и Ланреотид. Помимо этого назначают половые гормоны.

Рекомендуют агонистов дофамина (речь идёт о таких средствах как Бромокриптин и Каберголин). Далее обычно один раз на область гипофиза воздействуют путём проведения гамма- или лучевой терапии. Но самым эффективным способом преодоления проблемы считается оперативное избавление от опухоли. Новообразование в основании черепа удаляют через клиновидную кость. Если имеют место небольшие аденомы, после хирургического вмешательства в 85% случаев наблюдается стойкая ремиссия и количество ростового гормона становится обычным. Если опухоль большая, излечиться могут примерно 30% больных и рецидивы нередки. Смертность при операции равна 0,2-5%.

Прогнозы и советы врачей

Если акромегалию не лечить, наступит инвалидизация. Также в таком случае высок риск умереть раньше времени. Стоит понимать, что при рассмотренном в статье заболевании продолжительность жизни оказывается меньше. В цифрах этот факт выглядит так, что 90% людей с акромегалии не успевают отметить 60-летний юбилей. Смерть нередко является следствием проблем с сердцем и сосудами.

Относительно мер профилактики всё довольно просто. Нужно постараться не травмировать голову. Не помешает санация хронических очагов инфекции носоглотки. Чем раньше обнаружена аномалия, тем успешней будет лечение и его итоги, то есть не нагрянут осложнения и ремиссия продлится долгое время.
5  (Всего проголосвавших: 7)
Вам может быть интересно

Оставить комментарий (0)

Оставить комментарий