Рассеянный склероз

Рассеянный склероз

Когда развивается неврологическая патология, о которой речь пойдёт далее,  имеет место демиелинизация проводящих путей, затем в областях деструкции миелина формируются склеротические бляшки. Недуг проявляется двигательными нарушениями, невритом зрительного нерва, проблемами с чувствительностью.  Тазовые органы работают аномально, также неизбежны нейропсихические изменения. При этом подтвердить диагноз помогают МРТ мозга, офтальмологическое и неврологическое обследования. Плюс, понадобится электрофизиологическое исследование. В качестве терапии прописывают иммуномодуляторы, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты.

Понимание и особенности рассеянного склероза

Описываемый недуг является хроническим, прогрессирующим. Присутствуют множественные зоны повреждения в ЦНС (по большей части) и в периферической НС (в меньшей степени). Впервые проявить себя болезнь может в возрасте 20-45 лет, причём грозит состояние в основном людям, занятым интеллектуальным трудом. В целом на развитие проблемы влияют многие факторы. Например, специалисты обозначают географические, экологические. Играют роль вирусы, наследственная предрасположенность. Но главная роль в патогенезе заболевания принадлежит иммунопатологическим реакциям.

Врачи отмечают, что процесс начинается активацией анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток. Происходит это вне ЦНС, то есть на периферии. Данный процесс сопровождается взаимодействием рецептора Т-клетки с антигеном. Последний связан с молекулами II класса основного комплекса гистосовместимости на антиген-презентующих (или дендритных) клетках. В итоге происходит пролиферация Т-клеток с их дифференциацией в Т-хелперы типа 1. Они заняты продуцированием провоспалительных цитокин, а это делает более активными другие иммунные клетки.

Далее происходит новый этап, когда Т-хелперы мигрируют. Осуществляется это через гематоэнцефалитичекий барьер. При этом в ЦНС антиген-презентирующие клетки (имеются в виду микроглия с макрофагами) реактивируют Т-клетки. Начинается воспалительная реакция, спровоцированная высоким уровнем провоспалительных цитокинов. Гематоэнцефалитический барьер становится более проницаемым. Происходит сбой в В-клеточной толерантности. Титры антител к структурам миелина и олигодендроглии повышаются. То же самое можно сказать об активных формах кислорода. Результатом в целом оказывается демиелинизация. Также повреждаются нервные волокна, гибнут олигодендроглиоциты, возникают бляшки.

Виды течения рассеянного склероза

Если рассматривать обозначенную болезнь с точки зрения её течения, можно выделить основные типы и редкие. В первую группу входят состояния, имеющие ремитирующее, вторично-прогрессирующее и первично-прогрессирующие. Самым типичным, по словам специалистов, является ремитирующее течение – его наблюдают в 90% случаев. Здесь есть период первых симптомов или усиления тех, что уже существуют.  Экзацербация длится от суток, затем происходит ремиссия (первая самая продолжительная).

Проявление вторично-прогрессирующего течения болезни возможно ремитирующего, причём данный период в плане продолжительности у всех разный. Тут неизбежна стадия хронического развития, сменяющаяся периодами обострения с последующей стабилизацией. Неврологический дефицит нарастает и объясняется это не только прогрессирующей дегенерацией аксонов, но и спадом компенсаторных возможностей мозга.

У 12-15% пациентов первично-прогрессирующее течение патологии сопровождается нарастанием симптомов поражения НС. При этом обострения отсутствует. Ремиссия длительная. Обусловлен данный процесс, как правило, нейродегенеративным характером аномального процесса. Но кроме обозначенных моментов специалисты очень редко могут встретить спинальную форму болезни, которая дебютирует до 16 лет или после 50 лет.

Симптомы рассеянного склероза

У многих сначала даёт о себе знать слабость в ногах. Бывает, что имеют место зрительные и чувствительные нарушения, но гораздо реже. То есть не исключено онемение разных частей тела. Радикулярные боли и парестезии тоже возможны. В этом же списке симптомом Лермитта. Из зрительных признаков стоит отметить оптический неврит с явным спадом зрения (позже оно должно восстановиться). У некоторых дебют рассеянного склероза связан с шаткостью походки, нистагмами, рвотой и головокружениями. Бывает, что болезнь начинается с частых позывов к мочеиспусканию или задержки этого процесса из-за того, что нарушена работа органов таза. В любом случае на ранних этапах состояние появляется в виде отдельных симптомов. По мере развития недуга всё активней дают о себе знать признаки поражения чувствительных, мозжечковых и пирамидных путей.

Дробные симптомы возможны как в течение нескольких часов, так и дней. К типичным признакам рассматриваемого состояния относятся, в первую очередь, парезы. Врачи часто диагностируют нижний спастический парапарез (реже отмечают тетрапарез). Спастичность зависит от позы человека, то есть в положении лёжа мышцы не так сильно подвержены гипертонусу. В вертикальном положении явление более заметно, особенно во время ходьбы. Помимо этого поражается мозжечок, на что укажет, например, асинергия с дисметрией. Не исключают статическую и динамическую атаксию, мегалографию, интенционное дрожание. Речь становится скандированной. Если пострадали зубчато-красноядерные пути, стоит ждать гиперкинеза, который усиливается при попытке перенаправить движения.

В сложных случаях данная аномалия распространяется на туловище с головой. У большинства возникают стопные патологические рефлексы (типы сгибательный и разгибательный). Реже имеют место кистевые рефлексы с клонусом стоп и надколенников. У 30% есть рефлексы орального автоматизма. Присутствует вероятность межъядерной офтальмоплегии и оптического неврита. Специалисты уточняют, что отличительной чертой рассеянного склероза можно считать синдром «диссоциации», когда, например, сильно снижено зрение, а изменения глазного дна отсутствуют и тд. На поздних этапах болезни в процесс вовлекается периферическая НС, то есть дают о себе знать полиневропатия и радикулопатия. Из нарушений нейропатического плана часты депрессия или эйфория, астенический синдром и истероформные, истерические реакции.

Рассеянный склероз и его диагностика

Специалист обязательно обратит внимание на признаки многоочагового поражения ЦНС (в основном принимают во внимание белое вещество спинного и головного мозга). Нестойкость тех или иных симптомов с их постепенным возникновением также дадут повод заподозрить описываемую проблему. Учитывают прогрессирующее или ремитирующее течение недуга. А чтобы выявить субклинические очаги повреждений, применяют инструментальные и лабораторные методы. Плюс, они помогают оценить активность патологии.

МРТ головного мозга – основной способ обнаружения аномалий, то есть зон демиелинизации. Узнать о вовлечении афферентных систем на субклиническом уровне позволяют исследования ССВП, ЗВП, включая слуховые потенциалы. Зарегистрировать нарушения статики, слуха, нистагма дают возможность аудиометрия и стабилография. На ранних стадиях при наличии симптомов, свойственных оптическому невриту, не обойтись без офтальмологического исследования.

Борьба с рассеянным склерозом

Затормозить обострения болезни должна четырёх или семидневная пульс-терапия метилпреднизолоном. Если методика дала незначительный эффект, после неё рекомендуют через день метилпреднизолон перорально со снижением дозы в течение месяца. При обострении можно осуществить три-пять сеансов
плазмофереза с дальнейшим введением метилпреднизолона. В целом врачи стремятся модулировать недуг, предупредить обострения, стабилизировать самочувствие больного и попытаться предотвратить переход ремитирующего течения патологии в прогрессирующее. С этими целями в патогенетическкю терапию включены иммуносупрессанты с иммуномодуляторами (они имеют одно название «ПИТРС», то есть речь идёт о препаратах, изменяющих течение рассеянного склероза).

В ход идут иммуномодуляторы с интерфероном бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения). Не забывают про глатирамера ацетат. Благодаря данным препаратам иммунный баланс меняется в сторону противовоспалительной реакции. А вот помешать переходу лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер и блокировать некоторые реакции иммунитета должны иммуносупрессанты. Эффективность этих средств оценивают примерно раз в три  месяца. Рекомендовано раз в год проходить МРТ. Используя интерфероны бета, больному следует регулярно сдавать кровь на анализ (оценивают лейкоциты с тромбоцитами). Не стоит игнорировать функциональные пробы печени (АЛТ, АСТ, билирубин). В качестве иммунодепрессантов назначают натализумаб, митоксантрон, азатиоприн, циклоспорин.

Купировать постоянную усталость призваны антидепрессанты, например, флуоксетин, а также средства-стимуляторы ЦНС и амантадин. Если имеет место постуральный тремор, нужны неселективные бета-адреноблокаторы, скажем, пропранолол. В этом же списке барбитураты примидон и фенобарбитал. Чтобы справиться с интенционным тремором, понадобятся карбамазепин, клоназепам. Если даёт о себе знать тремор покоя, прописывают препараты леводопы. Снять параксизмальные признаки помогут карбамазепин с другими антиконвульсантами и барбитуратами. Депрессию лечат амитриптилином, то есть трициклическим антидепрессантом. Преодолеть недержание мочи берутся за счёт антагонистов кальциевых каналов и антихолинергических препаратов. Если мочевой пузырь опорожняется с нарушениями, не обойтись без стимуляторов сократительной активности детрузора данного органа, миорелаксантов, холинергических средств,
холинергических средств с интермиттирующей катетеризации.

В целом при рассеянном склерозе прогнозы благоприятны, летальность минимальна и предупреждается адекватными лечебными мероприятиями. Инвалидизация пациента при естественном течении недуга длится около 8-10 лет. Способы первичной профилактики состояния отсутствуют, а в качестве вторичной профилактической деятельности отмечают иммуномодулирующую терапию.
Материал подготовил:
5  (Всего проголосвавших: 1)

Оставить комментарий (0)

Оставить комментарий