Амилоидоз почек

Амилоидоз почек

 
При системном амилоидозе данных органов нарушается углеводно-белковый обмен, то есть в клетках откладывается амилоид. Последний представляет собой сложное белково-полисахаридное нерастворимое соединение. Протекает недуг с нефротическим синдромом, то есть имеют место отёки, гиперхолестеринемия, а также приводящего к нарушению функции органа. Амилоидоз почек протекает с гипо- и диспротеинемией. В результате даёт о себе знать не проходящая почечная недостаточность. Чтобы выявить проблему, исследуют мочу и кровь, делают копрограмму, УЗИ почек. Не обходится без биопсии. В качестве оздоровительных мер рекомендуют диету, прописывают лекарства. Плюс, нужно скорректировать первичные негативные состояния в организме. В сложных ситуациях прибегают к гемодиализу, либо пересаживают почку.

Формы амилоидоза почек

Аамилоидную дистрофию или амилоидный нефроз диагностируют примерно в 1-2,8%, если рассматривать аномалию среди всех почечных патологий. Это основной провокатор возникновения нефротического синдрома. Как бы там ни было, форм болезни существует пять. Механизмы первичного или идиопатического состояния не выявлены (то же самое можно сказать о локальном опухолевидном амилоидозе). А вот семейные или наследственные патологии связаны с генетикой, когда в организме образуются фибриллярные белки.  Особенность вторичного (приобретённого) почечного амилоидоза в том, что главную роль при его формировании играют нарушения со стороны иммунитета, то есть опухоли, ревматические болезни, хронические инфекции и тд. Старческая форма даёт о себе знать на фоне инволютивного преобразования обмена белков.

Принимая во внимание тип фибриллярного белка, присутствующего  в амилоиде, разновидности амилоидоза («А») обозначают разными аббревиатурами. Например, об АА-тип уместно говорить при включении в амилоид сывороточного a-глобулина. Недуг здесь будет вторичным. При АL-тип болезнь идиопатическая и тут отметятся цепочки Ig. При семейной и старческой формах обнаруживают АTTR-тип с белком транстиретином. Диализный А2М-тип обозначают при наличии β2-микроглобулина и тд. Примечательно, что вторичный амилоидоз считается осложнением основного, а старческая с семейной, опухолевой и идиопатической формами относятся к отдельным нозологическим единицам. В любом случае при описываемой болезни структурные элементы тканей органов (в нашей статье это почки) вытесняются амилоидным веществом, так что в итоге функции пораженных частей организма становятся невозможными.

Амилоидоз почек и причины его развития

Как было сказано выше, часто понять этиологию недуга не получается. У некоторых к проблеме ведёт множественная миелома. Известно, что помимо почек первичный амилоидоз может затрагивать щитовидку, кожу, язык, лёгкие, печень, селезёнку, кишечник, сердце, в то время как вторичный связан с малярией, сифилисом, туберкулёзом, остеомиелитом, брохоэктатическим недугом. В этом же списке эмпиема плевры, затяжной септический эндокардит. Не исключена ассоциация с ревматоидным и псориатическим артритом, а также болезнью Бехтерева и тд.

Диализным амилоидозом почек способна обернутся длительная процедура гемодиализа. С семейным типом сталкиваются в Португалии и других странах средиземноморья при периодической проблеме. Относительно старческого амилоидоза ясно, что он есть у 80% людей в возрасте 80+. От локальных форм страдают, например, люди с болезнью Альцгеймера, диабетики (2 тип), те, у кого опухоль эндокринной системы.

Признаки амилоидоза почек

Проявления при описываемом состоянии бывают как внепочечными, так и почечными. В латентной стадии, длящейся 3-5 лет или более, нет никаких признаков аномалии, зато даёт о себе знать первичный недуг, будь то ревматоидная проблема, гнойный процесс, инфекция и тд. На следующей, протеинурической или альбуминурической стадии стоит ожидать потери белка с мочой. Также есть лейкоцитцрия и микрогематурия. Отмечается повышенное СОЭ. Можно диагностировать атрофию нефронов, склероз, гиперемию, лимфостаз, плотность и увеличение почек. Последние становятся серо-розовыми, матовыми.

В рамках отёчной, нефротической стадии специалисты наблюдают амилоидоз мозгового слоя поражённого органа, его склероз. В итоге возникает нефротический синдром с типичными гиперхолестеринемией и гипопротеинемией. Присутствует массивная протеинурия. Есть отёки. Состояния резистентны к диуретикам. Не исключена артериальная гипертензия, хотя, как правило, АД низкое или в норме. Возможны гепато- и спленомегалия. На азотемической стадии (также она называется терминальной или уремической) почки плотные, с рубцами, сморщиваются и уменьшаются, выявляется амилоидная почка. Процесс соответствует формированию недостаточности органа.

Бывает, что амилоидоз осложняется болью, анурией, тромбозом вен почек. Нередко последняя стадия завершается смертельным исходом. К системным проблемам, по словам специалистов, относятся слабость, головокружение с одышкой. Могут обнаружиться анемия и аритмия.

Методы обнаружения амилоидоза почек

В самом начале диагностировать состояние сложно, поэтому упор делают на лабораторные методы, то есть исследуют мочу, кровь. По первой определяют нарастающую протеинурию. Также не ускользнут от внимания лейкоцитурия (если нет симптомов пиелонефрита) с микрогематурией и цилиндрурией. По крови узнают о гипоальбуминемии и гиперглобулинемии. Проявится гиперхолестеринемия. Активность щелочной фосфотазы окажется повышенной. Отметится гипербилирубинемия. Также врач узнает об электролитном дисбалансе в виде гипонатриемии и гипокальциемии. Количество фибриногена и b-липопротеида будет выше нормы. По общему анализу крови можно будет понять, что есть анемия, лейкоцитоз.

Копрограмма часто показывает явную степень стеатореи («жирный стул») и креатореи (в каловых массах много мышечных волокон). К этому стоит прибавить амилорею, когда в кале излишки крахмала. На ЭКГ из-за нарушений метаболизма наблюдают аритмию, плохую проводимость. ЭхоКГ указывает на диастолическую дисфункцию и кардиомиопатию. Благодаря УЗИ брюшной полости видно, что печень и селезёнка увеличены. Рентген ЖКТ демонстрирует гипотонию пищевода, аномальный пассаж бария по кишечнику, ослабленную перистальтику желудка. На УЗИ почек видны жировые органы. Наконец, делают биопсию, исследуют биоптат.

Амилоидоз почек и способы лечения

При вторичной аномалии большое значение имеет устранение основного провокатора. Если первичную патологию удаётся стойко излечить, регрессировать может и амилоидоз. В любом случае нужно менять рацион питания, то есть предстоит года полтора-два употреблять по 80-120 мг сырой печени в сутки. Ограничивают соль и белок, зато углеводы, соли калия, витамины (особенно C) в предпочтении. Из патогенетических средств выделяют производные 4-аминохинолина (например, хлорохин). Назначают десенсибилизирующие препараты, такие как дифенгидрамин, прометазин, хлоропирамин).

Могут использовать колхицин с унитиолом и др. Симптомы устраняют с помощью диуретиков, переливания плазмы, гипотензивных препаратов, альбумина. В последней стадии часто почку трансплантируют или используют постоянный диализ. Прогнозы зависят от того, насколько хорошо удалось справиться с болезнью-спутницей, какова стадия амилоидоза и прочих показателей. Дела обстоят не оптимистично, если развилось кровоизлияние или тромбоз. Непросто приходится пожилым. Если развились сердечная, почечная недостаточность, выживаемость в плане сроков не дотягивает до года. В то же время при своевременном активном лечении есть шанс победить недуг.
5  (Всего проголосвавших: 1)