Поликистоз почек

Поликистоз почек

 
Поликистозное заболевание представляет собой порок развития канальцев почек, причём ещё в период нахождения в утробе. Проявляется аномалия (всегда двусторонняя) множественными кистами в паренхиме органа. Размером кисты могут оказаться со спичечную головку, крупную вишню или быть ещё крупней. Внутри этих образований есть желеподобный секрет светлого или шоколадного цвета. Постепенно кисты увеличиваются, так что объём паренхимы сокращается, начинается почечная недостаточность. Часто при поликистозе страдают не только почки, но и селезёнка, поджелудочная железа, лёгкие, печень и тд.

Виды поликистоза почек

Недуг может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу (наблюдается у новорождённых) и по аутосомно-доминантному типу (даёт о себе знать в старшем возрасте). При этом в почках, поражённых кистами, последние бывают закрытыми и открытыми. Закрытые замкнуты, не обладают выделительной функцией и не сообщаются с просветом канальцев (диагностируются у младенцев, неблагоприятны в плане прогнозов).

Что касается кист открытого типа, они представляют собой дивертикулообразные расширения канальцев, сообщаются с лоханкой и чашечками. Выделительная способность почки долго сохраняется, причём в целом данная форма беспокоит детей средней и старшей возрастной категории, а также взрослых. Примечательно, что взрослые сталкиваются с описываемым недугом в десять раз чаще, чем новорождённые.

Особенности поликистоза почек

Многие случаи заболевания (85-95%) объясняются наследственностью, когда патология переходит по аутосомно-доминантному типу, то есть такое же состояние имеется у родителя ребёнка. Здесь, как правило, первые симптомы дают о себе знать к 30-40 годам (дети страдают редко). А вот чтобы развился аутосомно-рецессивный поликистоз почек, гены с мутацией должны присутствовать у обоих родителей. Эта форма болезни распространена не так массово, как указанная выше.

При рассмотрении патогенеза окажется, что главную роль в развитии недуга играют нарушения в процессе слияния экскреторных и секреторных структур нефрона на формирования вторичной почки. Из-за этого первичная моча выделяется с затруднениями, давление в почечных канальцах возрастает, так что неизбежно деформируется их просвет и можно наблюдать кистозно расширенные полости. Добавим, что при поликистозе почки весят больше (размеры тоже увеличены).

Из-за выступающих кист поверхность органов бугристая. В то же время кисты состоят из соединительной ткани, а их полость выстилает эпителий (кубический или плоский). Внутри, как говорилось ранее, есть желтоватая или коричневатая жидкость, которая своим составом напоминает мочу. Между кистами есть паренхима, подверженная дистрофии по причине давления на неё, создаваемого кистами. Не исключены ишемия или атрофия паренхимы. Чашечки с лоханками сильно увеличены и деформированы.

Признаки поликистоза почек

В случае с новорождёнными течение недуга неблагоприятное, они часто рано погибают от уремии. Взрослые сталкиваются с медленным течением болезни, когда уместно говорить о таких стадиях как компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная. На первой из указанных стадий симптомов поликистоза долго нет. Спустя какое-то время в области поясницы возникает ощущение давления. В животе неопределённая болезненность. Из-за растяжения почек есть дизурия. Сюда же стоит прибавить головные боли, утомляемость. У некоторых присутствует гематурия. Работоспособность почек не нарушается.

Нарастание симптомов почечной недостаточности происходит на стадии субкомпенсации. Здесь человек страдает от тошноты, приступов мигрени, сухости во рту, жажды, артериальной гипертензии (высокой и стойкой). На то, что почки работают не как нужно, укажут изостенурия, полиурия, цилинрурия, эритроцитурия. А если возник пиелонефрит, стоит ожидать лейкоцитурии. Бывает также, что в кистах происходит нагноение, и тогда присутствуют ознобы, лихорадка, интоксикация. При наличии камней в почках неминуема почечная колика.

В декомпенсированной стадии уремия становится хронической. По словам специалистов на этом этапе прогрессу недуга способствуют, например, травмы, артериальная гипертензия, беременность, операции, кровотечения. Если присоединилась вторичная инфекция в виде пневмонии, гриппа, ОРВИ и тд, можно столкнуться с резким ухудшением состояния и даже смертью. На данной стадии, когда кисты нагноились, проявляется уросепсис.

Дополнительно отметим, что постоянное высокое давление при поликистозе опасно таким осложнением как гипертрофия левого желудочка. Не исключены сердечная недостаточность, пролапс митрального клапана с геморрагическим инсультом и аневризмой сосудов мозга. Поликистоз способен спровоцировать поздние токсикозы у беременных. Врачи отмечают, что в группе риска женщины с гипертонией, которая дала о себе знать до беременности. При рассматриваемом заболевании высока вероятность формирования кист печени. У многих на фоне поликистоза диагностируют дивертикулярную болезнь толстого кишечника.

Поликистоз почек и его диагностика

Прежде всего, уролог изучает семейный анамнез, чтобы обнаружить случаи заболевания у родственников по одной линии. Так как прощупать увеличение почек удаётся не всегда, применяют УЗИ, КТ, МРТ почек. Могут воспользоваться экскреторной урографией, нефросцинтиграфией, селективной ангиографией и другими методиками. Внутривенная урография позволяет выявить увеличение поражённых органов с двух сторон.

Не ускользает от внимания благодаря этому методу деформация чашечно-лоханочных комплексов. УЗИ указывает на множественные кисты. Если случай неясный, показана ретроградная пиелография или почечная ангиография. Понять, какова степень компенсации почек, помогают анализы мочи (кроме общего делают пробы Зимницкого и Реберга). Не обойтись без биохимического изучения крови. Наконец, обнаружить семейную форму болезни должны за счёт генетического исследования.

Методы лечения при поликистозе почек

В данном случае терапия исключительно симптоматическая. Рекомендуют также отказаться от длительных и сильных нагрузок, выполнять профилактику синуситов, тонзиллитов, ОРВИ, кариеса и других хронических инфекций. В диете ограничивают количество поваренной соли и белка, при этом питаться следует с упором на витамины и калорийность. Если развился пиелонефрит, прописывают антибиотики с уроантисептиками. Если присутствует макрогематурия, нужна гемостатическая терапия.

Справиться со сниженным диурезом позволяют диуретики. Побороть артериальную гипертонию должны гипотензивные средства. Если поликистоз в компенсированной стадии, можно провести вскрытие и опорожнение кист крупного размера. Таким образом почки уменьшатся, улучшатся их функции и кровоток. Если дошло до терминальных стадии и почечной недостаточности, решают вопрос о трансплантации органа или постоянном гемодиализе. В любом случае нужно постоянно наблюдаться у невфролога-уролога. Увы, с почечной недостаточностью в разные сроки сталкиваются большинство больных, к этому нужно быть готовыми.
5  (Всего проголосвавших: 1)