Синдром Бадда-Киари: симптомы и лечение

Синдром Бадда-Киари: симптомы и лечение

Впервые болезнь описали в конце XIX столетия английский доктор Бадд и австрийским врач Киари (последний доработал описание коллеги). Специалисты обнаружили, что синдром провоцируется закупориванием вен или сужением сосудов, которые прилегают к печени и обеспечивают отток крови от неё. По современным данным недуг встречается чаще у женщин 40-50 лет, но не часто (в среднем заболевает 1 человек на 100 000). В статье подробнее о синдроме Бадда-Киари.

Причины и симптомы болезни

Провокаторами закупорки, сужения вен с сосудами в 70% случаев считаются вторичные патологии глубоких вен. Данные патологии диагностируют при травмах живота, перикардите, заболеваниях печени, тромбозе вен, перитоните, опухолях. Также речь может идти об осложнении инфекций, нарушениях гемодинамики, приёме некоторых лекарств, беременности и родах. Что касается синдрома, ещё одна причина – первичные аномалии сосудов (объясняются генетическими факторами). При этом в 30 % обнаружить провокатор заболевания специалисты не могут. 

Во всех вышеописанных ситуациях возможно нарушение оттока с отмиранием некоторых частей печени (некрозом). В результате синдром Бадда-Киари оборачивается увеличением центральной части печени, из-за чего ещё больше усугубляется компрессия полой вены (как итог здесь – её тотальная обструкция и атрофия периферических отделов). Гастроэнтерологи с гепатологами отмечают, что в зависимости от степени поражения различными будут и симптомы. К примеру, без них обойдётся, когда закупорен или сдавлен только один венозный сосуд. Если страдает несколько и больше сосудов, болезнь начинает развиваться остро, подостро и хронически.

При острой форме синдрома человека тошнит и рвёт, он чувствует боль в правом подреберье. В течение короткого промежутка времени проявляется желтуха, печень увеличивается. При закупорке полой вены отекают ноги, запускается варикоз. Несколько суток достаточно для развития почечной недостаточности, гидроторакса, асцита. Эти состояния не устраняются с помощью таблеток или хирургическим путём из-за того, что жидкость скапливается в полостях снова и снова. Ко всему этому добавляются интоксикация организма и кровавая рвота. Здесь неизбежны кома с летальным исходом.

В подострой форме человек сталкивается с кровотечениями из пищевода и вен, желтухой, тошнотой, проявлениями интоксикации, асцитом, увеличением селезёнки. Плюс, увеличивается свёртывающая способность крови. Выраженность симптомов, в отличие от острой формы не такая яркая, примерно их нарастание длится полгода. Наконец, хроническое течение болезни отмечают в 85-95 % случаев. Сопутствуют состоянию фиброз или воспалительные процессы. В самом начале человек чувствует себя слабым, не способным к нагрузкам. В дальнейшем на фоне гепатомегалии возможны умеренные боли с желтухой, кровотечениями из пищевода и желудка.

Диагностика и лечение

Во время осмотра врач (непатолог или гастроэнтеролог) обратит внимание не только на описание признаков нездоровья пришедшим человеком, но и на такие отклонения как асцит, гепатомегалия. Учитывают также показатели свёртываемости крови. Подтвердить диагноз помогают кроме общего анализа крови и её биохимии метод коагулограммы (оценивают показатель протромбинового времени). Ещё нужны УЗИ, КТ, МРТ печени, портография. Только после получения и оценки данных начинается лечение. Так как консервативные способы оздоровления малоэффективны, назначают операцию (хирурги должны устранить причину, по которой возник застой крови).

До и после операции человек с синдромом Бадда-Киари принимает Алтеплазу, Стрептодеказу, Стрептокиназу, Урокиназу (тромболитики). Могут прописать Клексан и Фрагмин (антикоагулянты). Из диуретиков в план поддерживающей терапии нередко включают Верошпирон с Лазиксом. Снять боль способны глюкокортикостероиды, а при сильных кровопотерях не обойтись без эритроцитарной массы. При выраженном циррозе печени нужны бета-адреноблокаторы. 

Операцию проводят, если нет признаков печёночной недостаточности и тромбоза вен. Специалист может применить шунтирование (для нормального оттока крови создают обходные пути). Ангиопластика проводится при стенозе верхней полой вены. На мембранэктомии повреждённый сосуд иссекают, а чтобы поражённые сосуды сообщались между собой, используют наложение анастамозов. Но наиболее эффективным способом оздоровления считается пересадка печени.

В заключении отметим, что эффективность лечения зависит от возраста больного, степени запущенности патологии и наличия болезней-спутников. Точно известно: если не предпринимать никаких мер, человеку с синдромом Бадда-Киари стоит готовиться к летальному исходу через 3-36 месяцев.
В продолжение темы
Желтуха
Похожие материалы
Венозная недостаточность
Похожие материалы